Masztocitózis

Mi az a masztocitózis?

Hízósejt betegség

Mikor kell gyanakodnunk a betegségre?

Ha a bőrön viszkető, apró barnás-vörös szemölcsök keletkeznek, melyek helyén dörzsölésre csalánkiütés képződik (Darrier tünet)

Ha nem múló hasmenése van hetek, hónapok óta

Ha minden ok nélkül kipirul

Ha ájulásának nem találják az okát

Ha kínzó fejfájásának nem találják az okát

Ha mellkasi folyadék felszaporodásnak nem találják az okát

Ha darázscsípés allergiája van

Mi az oka?

Hízósejtek „fokozott ingerlékenysége” folytán belőlük hisztamin és egyéb nagyhatású bioamin szabadul ki.

A hízósejtek kóros mértékben történő elszaporodása az érintett szervek (csontvelő, máj, csontok) működés kiesését eredményezi: következményes vérképeltérések, májműködési zavarok, csontritkulás keletkezik.

A háttérben a sejtek normális működéséhez nélkülözhetetlen fontos jelátviteli fehérje szerzett genetikai hibája áll (c-kit mutáció).

Hogyan kerülhet ez a hiba felismerésre?

A jellemző bőrelváltozásból és a csontvelőből történt mintavétel útján, szövettani és genetikai vizsgálat révén.

A masztocitózis fajtái (az Egészségügyi Világszervezet Masztocitózis besorolása):

Bőr Masztocitózis (CM)

-          Maculopapularis masztocitozis (MPCM) (korábban: urticaria pigmentosa (UP)

-          Diffúz bőr mastocytosis (DCM)

-          Mastocytoma

Szisztémás masztocitózis:

-          Indolens szisztémás Masztocitózis (ISM), (a leggyakoribb formája a szisztémás Mastocitozis)

o   Csontvelői Masztocitozis (BMM)

o   Parázsló szisztémás Masztocitozis (SSM)

-          Szisztémás Masztocitozishoz társult klonális hematológiai nemhízósejt vonal betegség (SM-AHNMD)

-          Agresszív szisztémás Masztocitozis (ASM)

-          Hízósejt leukémia (MCL)

-          Hízósejt szarkóma

-          Bőrön kívüli Mastocytoma

(Forrás és további információk: http://www.mastocytosis.eu/countries/hungary.php)

Kezelési lehetőségek:

• Helyi kezelés csak bőrre lokalizált esetekben: fényterápia

• Rendszerbetegség esetén (csontvelő is érintett a felnőttek 90%-ban):

• C-kit gátlók adása

• Hisztamin receptor-gátló kezelés

• Chromolinok

• Darázs csípés allergiában: desenzibilizálás

• Roham megelőzés: noradrenalin injekció

Bővebben a nemzetközi masztocitózis hálózat (http://ecnm.net/homepage/index.php) honlapján.

Hova fordulhat? Van segítség? -Igen!

Budapesten keresse a Semmelweis Egyetem Masztocitózis Hálózatát:

 – Bőrgyógyászati Klinika (elérhetőség: beutalóval az ambulanciára, VIII. Ker. Mária u.)

 – III.Sz. Belgyógyászati Klinika

Forrás: Semmelweis Egyetem Masztocitózis Betegtájékoztató