Mi
az a masztocitózis?
Hízósejt
betegség
Mikor
kell gyanakodnunk a betegségre?
Ha a bőrön viszkető, apró barnás-vörös
szemölcsök keletkeznek, melyek helyén dörzsölésre csalánkiütés képződik
(Darrier tünet)
Ha nem múló hasmenése van hetek, hónapok
óta
Ha minden ok nélkül kipirul
Ha ájulásának nem találják az okát
Ha kínzó fejfájásának nem találják az
okát
Ha mellkasi folyadék felszaporodásnak
nem találják az okát
Ha darázscsípés allergiája van
Mi az oka?
Hízósejtek „fokozott ingerlékenysége” folytán belőlük hisztamin és
egyéb nagyhatású bioamin szabadul ki.
A hízósejtek kóros mértékben
történő elszaporodása az érintett szervek (csontvelő, máj, csontok) működés
kiesését eredményezi: következményes vérképeltérések, májműködési zavarok,
csontritkulás keletkezik.
A háttérben a sejtek normális működéséhez
nélkülözhetetlen fontos jelátviteli fehérje szerzett genetikai hibája áll
(c-kit mutáció).
Hogyan
kerülhet ez a hiba felismerésre?
A jellemző bőrelváltozásból és a csontvelőből
történt mintavétel útján, szövettani és genetikai vizsgálat révén.
A
masztocitózis fajtái (az Egészségügyi Világszervezet Masztocitózis besorolása):
Bőr
Masztocitózis (CM)
-
Maculopapularis masztocitozis (MPCM) (korábban:
urticaria pigmentosa (UP)
-
Diffúz bőr mastocytosis (DCM)
-
Mastocytoma
Szisztémás
masztocitózis:
-
Indolens szisztémás Masztocitózis (ISM), (a
leggyakoribb formája a szisztémás Mastocitozis)
o
Csontvelői Masztocitozis (BMM)
o
Parázsló szisztémás Masztocitozis (SSM)
-
Szisztémás Masztocitozishoz társult klonális
hematológiai nemhízósejt vonal betegség (SM-AHNMD)
-
Agresszív szisztémás Masztocitozis (ASM)
-
Hízósejt leukémia (MCL)
-
Hízósejt szarkóma
-
Bőrön kívüli Mastocytoma
Kezelési lehetőségek:
• Helyi kezelés csak bőrre lokalizált esetekben: fényterápia
• Rendszerbetegség esetén (csontvelő is érintett a felnőttek 90%-ban):
• C-kit gátlók adása
• Hisztamin receptor-gátló kezelés
• Chromolinok
• Darázs csípés allergiában: desenzibilizálás
• Roham megelőzés: noradrenalin injekció
Hova fordulhat? Van segítség?
-Igen!
Budapesten keresse a Semmelweis Egyetem Masztocitózis Hálózatát:
– Bőrgyógyászati Klinika
(elérhetőség: beutalóval az ambulanciára, VIII. Ker. Mária u.)
– III.Sz. Belgyógyászati Klinika
Forrás: Semmelweis Egyetem
Masztocitózis Betegtájékoztató